我院儿科成功救治一例川崎病伴冠状动脉损害患儿

近日，我院儿科成功救治1例川崎病，冠状动脉损害（中型冠状动脉瘤）的患儿。

该患儿，男，2岁3月，因发热伴颈部肿块3天于2020年11月9日入院。入院次日查房，患儿仍反复高热，全身皮肤多形性红斑，卡巴红斑（图1），左侧颈部可扪及一肿块，约2.0×1.5cm大小，双眼球结膜充血，非渗出性，唇红皲裂（图2），草莓舌，双手足掌趾红斑，结合血常规白细胞计数增高（19.57×10⁹/L），同年龄段贫血（血红蛋白 99 g/L<110 crp40="">30 mg/L）、血沉63 mm/h（>40 mm/h），超声心动图：左冠状动脉主干（LMCA）Z值2.69，右冠状动脉（RCA）Z值6.43，诊断川崎病，冠状动脉损害（LMCA小型动脉瘤，RCA中型动脉瘤）。入院后第3天（11月11日，病程第5天）给予大剂量丙种球蛋白静脉输注，肠溶阿司匹林口服，患儿体温逐步下降至正常并保持稳定，未发生体温反复，退热72小时后减量至小剂量肠溶阿司匹林口服。病程第6天（11月12日）复查超声心动图LMCA恢复正常，RCA由中型冠状动脉瘤恢复至小型冠状动脉瘤。病程第8天（11月14日）血小板496×10⁹/L（>450×10⁹/L），加用双嘧达莫口服抗血小板治疗。病程第10天（11月16日）双手甲床周围膜状脱皮（图3），再次复查超声心动图LMCA和RCA恢复正常。患儿住院8天出院，出院后继续口服小剂量阿司匹林和双嘧达莫。

川崎病以往称为皮肤黏膜淋巴结综合征，1967年日本川崎富作医生首次报道，是一种主要发生于婴幼儿时期的急性自限性血管炎，以发热、双侧非渗出性球结膜炎、口唇口腔黏膜红斑、手足变化、皮疹以及颈淋巴结病为特征。有的川崎病孩子有卡疤改变，指原卡介苗接种疤痕处再现红晕、红斑、硬结、水泡或结痂，为川崎病的特异性体征，可作为早期诊断的标志，该患儿就有卡巴改变。川崎病主要影响<5岁儿童，目前已取代风湿热成为小儿后天获得性心脏病的主要病因。

川崎病的主要危害在于发生冠状动脉损害，包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄，未经治疗者，高达25%的病例发生冠状动脉瘤。什么是冠状动脉呢？心脏跳动发挥泵血作用，推动血液循环，需要血液供应心脏，冠状动脉就是供应心脏血液的动脉，左心室发出升主动脉，升主动脉根部发出左、右冠状动脉供应心脏血液（图4）。在川崎病冠状动脉损害中，最为严重的是巨大冠状动脉瘤，瘤腔内血流相对瘀滞，容易形成血栓引起急性心肌梗死，少数巨大冠状动脉瘤可能发生破裂，形成心包填塞，导致心脏性猝死。川崎病孩子出院后的随访管理很重要，应按照2017美国心脏病协会川崎病指南冠状动脉损害的危险分层进行随访管理，该患儿属于危险分层4.3级（中型动脉瘤恢复正常或仅扩张）。

该患儿诊断明确，治疗及时顺利，防止了冠状动脉瘤的进一步发展。熟悉川崎病的常见临床特征，及时检查，有助于早期诊断，进而及早应用丙种球蛋白保护冠状动脉，降低冠状动脉损害的发生率，保护孩子健康。

儿科  赵武

左上：卡巴红斑；右上：唇红皲裂；左下：双手甲床周围膜状脱皮；右下：冠状动脉解剖示意图